Cistinė fibrozė (mukoviscidozė)

Cistinė fibrozė arba mukoviscidozė – tai paveldima liga, kai pažeidžiamos skirtingos organų sistemos. Taip nutinka dėl sutrikusios egzokrininių (išorinės sekrecijos) liaukų funkcijos.

Cistinė fibrozė pasižymi:

Dusuliu
Švokštimu krūtinėje
Nepertraukiamu kosuliu
Pilvo skausmu, pūtimu
Gali pasireikšti viduriavimas, vėmimas
Kūno masės mažėjimu
Atsilikusiu skeleto brendimu

Kokios pagrindinės cistinės fibrozės priežastys

Ši liga yra paveldima, nėra užkrečiama ir nepriklauso nuo to, ką tėvai darė ar nedarė nėštumo metu. Cistinė fibrozė paveldima autosominiu-recesyviniu būdu, t.y., vaikas gauna du pakitusius genus: vieną – iš tėvo, kitą – iš mamos. Šios ligos genas yra gana plačiai paplitęs, ypač tarp baltosios rasės atstovų. Dėl pakitusio geno kinta ir liaukų gaminamo sekreto sudėtis – jis pasidaro klampesnis, sunkiau išsiskiria iš liaukos ir nepilnai atlieka savo biologinę funkciją.

Kaip liga gydoma

Gydymas trunka visą gyvenimą.

Cistine fibroze sergantiems vaikams reikia kaloringesnio maisto.
Tokiems pacientams turi būti nuolat skiriami kasos fermentų, tulžies rūgščių turintys preparatai, kad būtų pagerintas virškinimas ir maisto medžiagų įsisavinimas.
Jei liga paūmėja, pacientas gydomas ligoninėje.
Esant plaučių infekcijos požymiams, gydoma antibiotikais.

Galimos komplikacijos

Nuolatinis uždegimas gali sukelti randinio audinio išvešėjimą plaučiuose, dėl to sutrinka deguonies patekimas į kraują, audiniams ir organams trūksta deguonies;
Nuolatinis uždegimas kvėpavimo takuose gali sukelti bronchų užsikimšimą pūlingu tirštu sekretu, dėl ko subliukšta plaučio dalis (susiformuoja atelektazė);
Nuolatinis kasos uždegimas gali iššaukti cukrinį diabetą.
Moterims pakinta makšties gleivių klampumas, nėštumas joms labai rizikingas dėl kvėpavimo sistemos pažeidimo progresavimo pavojaus.

Naudingos nuorodos:

Vaikų gydytojo konsultacija

Vaikų pulmonologo konsultacija

Paskutinė atnaujinimo data 2024-11-27