Cistinė fibrozė (mukoviscidozė)


Cistinė fibrozė arba mukoviscidozė – tai paveldima liga, kai pažeidžiamos skirtingos organų sistemos. Taip nutinka dėl sutrikusios egzokrininių (išorinės sekrecijos) liaukų funkcijos.

Cistinė fibrozė pasižymi:

  • Dusuliu
  • Švokštimu krūtinėje
  • Nepertraukiamu kosuliu
  • Pilvo skausmu, pūtimu
  • Gali pasireikšti viduriavimas, vėmimas
  • Kūno masės mažėjimu
  • Atsilikusiu skeleto brendimu

Kokios pagrindinės cistinės fibrozės priežastys

Ši liga yra paveldima, nėra užkrečiama ir nepriklauso nuo to, ką tėvai darė ar nedarė nėštumo metu. Cistinė fibrozė paveldima autosominiu-recesyviniu būdu, t.y., vaikas gauna du pakitusius genus: vieną – iš tėvo, kitą – iš mamos. Šios ligos genas yra gana plačiai paplitęs, ypač tarp baltosios rasės atstovų. Dėl pakitusio geno kinta ir liaukų gaminamo sekreto sudėtis – jis pasidaro klampesnis, sunkiau išsiskiria iš liaukos ir nepilnai atlieka savo biologinę funkciją.

Kaip liga gydoma

Gydymas trunka visą gyvenimą. 

  • Cistine fibroze sergantiems vaikams reikia kaloringesnio maisto. 
  • Tokiems pacientams turi būti nuolat skiriami kasos fermentų, tulžies rūgščių turintys preparatai, kad būtų pagerintas virškinimas ir maisto medžiagų įsisavinimas.
  • Jei liga paūmėja, pacientas gydomas ligoninėje.
  • Esant plaučių infekcijos požymiams, gydoma antibiotikais.

Galimos komplikacijos

  1. Nuolatinis uždegimas gali sukelti randinio audinio išvešėjimą plaučiuose, dėl to sutrinka deguonies patekimas į kraują, audiniams ir organams trūksta deguonies;
  2. Nuolatinis uždegimas kvėpavimo takuose gali sukelti bronchų užsikimšimą pūlingu tirštu sekretu, dėl ko subliukšta plaučio dalis (susiformuoja atelektazė);
  3. Nuolatinis kasos uždegimas gali iššaukti cukrinį diabetą.
  4. Moterims pakinta makšties gleivių klampumas, nėštumas joms labai rizikingas dėl kvėpavimo sistemos pažeidimo progresavimo pavojaus.

Paskutinė atnaujinimo data 2023-09-08